Hay cinco enfermedades distintas que atacan las áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo del cerebro, causando lentos deterioros progresivos del lenguaje conocidos como afasia progresiva primaria (PPA). Cada una de estas enfermedades progresa a un ritmo diferente. Recientemente, el actor Bruce Willis reconoció que padece afaxia y que abandona su carrera.
Un nuevo estudio de neurocientíficos de Northwestern Medicine, en EE UU, dirigidos por el doctor Marsel Mesulam, reconocido experto en Alzheimer, concluye con el hallazgo de que cada una de estas enfermedades afecta a una parte diferente de la red de áreas del lenguaje.
“En algunos casos, la enfermedad -explica- ataca el área responsable de la gramática; en otros, el responsable de la comprensión de palabras. Cada enfermedad progresa a un ritmo diferente y tiene diferentes implicaciones para la intervención”.
Como figura en este trabajo que difunde Brain, los cambios neuropatológicos de la enfermedad de Alzheimer (ADNC) y la tauopatía de tres repeticiones de la enfermedad de Pick fueron las dos primeras entidades vinculadas a la PPA. Se añadieron las degeneraciones lobares frontotemporales (FTLD) con las tauopatías de cuatro repeticiones de la degeneración corticobasal (CBD) y la parálisis supranuclear progresiva (PSP).
El estudio se basa en el mayor conjunto de autopsias de PPA (118 casos) jamás reunido hasta ahora. «A los pacientes se les siguió durante más de 25 años, por lo que este es el estudio más extenso hasta la fecha sobre la esperanza de vida, el tipo de deterioro del lenguaje y la relación de la enfermedad con los detalles del deterioro del lenguaje», puntualiza Mesulam.
Los pacientes diagnosticados con APP se inscribieron en un estudio prospectivo longitudinal que incluyó pruebas de lenguaje e imágenes de la estructura y función cerebrales. El estudio incluyó el consentimiento para la donación de cerebro tras la muerte.
Áreas del lenguaje atacadas
Los síntomas iniciales de la APP, que afecta a una de cada 100.000 personas, pueden ser sutiles y, en ocasiones, atribuirse a problemas de ansiedad o de garganta, según Mesulam. Incluso algunos especialistas pueden fallar en hacer un diagnóstico. En el 40% de los casos de PPA, la enfermedad subyacente es una forma muy inusual del mal de Alzheimer. Es inusual porque afecta el lenguaje en lugar de la memoria y porque puede comenzar mucho antes, cuando la persona tiene menos de 65 años.
Además, en el 60% de los casos, las enfermedades que causan la PPA pertenecen a un grupo completamente diferente conocido como degeneración lobar frontotemporal (FTLD), que son responsables de aproximadamente el 50% de todas las demencias que comienzan antes de los 65 años. Ahora se puede lograr un diagnóstico preciso con nuevos métodos bioquímicos y de imágenes.
Una vez que se diagnostica la enfermedad subyacente, existen muchos enfoques diferentes a nivel de enfermedad (medicamentos) y sintomático. Para Mesulam, la eficacia en el diagnóstico consiste en abordar la PPA en ambos niveles de forma simultánea.
Si la enfermedad de Alzheimer es la causa, un paciente puede tratarse con medicamentos y canalizarse a ensayos clínicos. A nivel de síntomas, se puede recibir terapia del habla dirigida.
Las personas con comprensión de palabras recibirían un tipo diferente de terapia del habla o, tal vez, estimulación magnética transcraneal, que parece funcionar mejor para este déficit en particular. La ansiedad relacionada con la búsqueda de palabras se puede tratar con medicamentos contra la ansiedad y terapia conductual.
El próximo paso es mejorar la precisión del diagnóstico a través de nuevos biomarcadores para identificar el origen de la PPA y encontrar tratamientos farmacológicos adecuados para cada enfermedad subyacente a la APP e individualizar las intervenciones. También diseñar intervenciones sintomáticas no farmacológicas.
Bruce Willis y la afasia
Como recordamos, el actor Bruce Willis comunicó su retirada del mundo del cine tras anunciar que padece afasia, una disfunción que afecta a áreas del lenguaje y que se traduce en la pérdida de la capacidad de comunicarse verbalmente y por escrito.
Especialistas de Northwestern llevan años estudiando la afasia y ayudando a mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Como explica la profesora Borna Bonakdarpour, “la afasia es un deterioro del lenguaje en la expresión o comprensión que se debe a una lesión o enfermedad en el cerebro. Puede estar causado por diferentes enfermedades, como un accidente cerebrovascular, en el que las personas tienen un inicio agudo de pérdida de la capacidad para expresar o comprender el lenguaje”.
“La afasia de progresión primaria (PPA) generalmente está causada por la enfermedad de Alzheimer o la degeneración temporal frontal”, puntualiza la profesora Bonakdarpour.
“Estas personas -añade- pueden tener problemas para expresarse como lo hacen después de un derrame cerebral. O pueden hablar con mucha fluidez pero no entender a los demás”.
En este orden de cosas, el profesor Aaron Wilkins, especialista en trastornos de la comunicación, detalla que “con la afasia de inicio más repentino debido a un evento como un accidente cerebrovascular, la terapia del habla ayuda a las personas a mejorar el lenguaje”.
En el caso de una afasia de desarrollo lento y empeoramiento progresivo, esta terapia -añade- ayuda a las personas a aprender compensaciones para comunicarse de manera diferente a la forma tradicional que está perdiendo lentamente.
Ya para terminar, estos científicos coinciden en destacar que la afasia no es un trastorno intelectual o mental. Las personas con afasia pueden realizar muchas actividades funcionales que no dependen del lenguaje.
